میگلوتان® چیست؟

میگلوتان® به صورت کپسول خوراکی تولید می‌شود و هر کپسول آن حاوی ۱۰۰ میلی‌گرم میگلوستات است. این دارو با جلوگیری از تجمع ترکیبات خاص چربی در بدن و مغز، در درمان برخی اختلالات متابولیک نادر کاربرد دارد.

 

مکانیسم اثر

میگلوستات با مهار آنزیمی به نام گلوکوزیل سرامید سنتتاز، از تجمع گلوکوزیل‌سرامید و سایر گلیکواسفنگولیپیدها جلوگیری می‌کند. این ترکیبات در بیماری‌های گوچر نوع یک و نیمن‌پیک نوع C تجمع می‌یابند و موجب بروز علائم بیماری می‌شوند.

با کاهش تولید این ترکیبات، شدت علائم بیماری کاهش یافته و روند پیشرفت بیماری کند می‌شود.

 

موارد مصرف

میگلوتان® برای درمان موارد زیر تجویز می‌شود:

  • بیماری گوچر نوع یک در بزرگسالان
  • کاهش علائم عصبی پیشرونده در بیماران مبتلا به نیمن‌پیک نوع C، در بزرگسالان و کودکان

 

دوز دارو

  • گوچر نوع ۱ (بزرگسالان): یک کپسول ۱۰۰ میلی‌گرمی، سه بار در روز به صورت خوراکی
  • در بیماران مبتلا به نیمن پیک نوعc؛ کــه، علامت هــای بیمــاری عصبی، شــناختی یا روانپزشــکی دارنــد، تجویــز دارو مــی توانــد از مقادیــر پاییــن تــر شــروع شده و ســپس مقــدار آن برای ایجاد تحمــل به عوارض دارو بــه تدریج افزایــش یابد. در کودکان بالای 12 ســال و نوجـــــوانان سه بار در روز و هربــار دو کپســــــول 100 میلی گرمی به صورت خوراکی تجویز می شود و در نوزادان و کودکان زیر 12 سال بر اساس مساحت سطح بدن در مورد میزان داروی تجویزی تصمیم گیری می شود.

 

 

نحوه مصرف

  • میگلوتان® را می‌توان همراه یا بدون غذا مصرف کرد؛ با این حال، مصرف دارو همراه غذا ممکن است به کاهش عوارض گوارشی (مانند اسهال) کمک کند.
  • در صورت مشکل در بلع کپسول، می‌توان محتوای داخل آن را با مایعات مخلوط کرده و بلافاصله مصرف نمود (قابلیت نگهداری ندارد).
  • توصیه می‌شود دارو در ساعات مشخص و با فواصل منظم مصرف شود.

 

هشدارها و احتیاطات

مصرف میگلوتان در دوران بارداری ممنوع است، زیرا مطالعات حیوانی نشان داده‌اند که ممکن است باعث آسیب به جنین شود. در صورت بارداری یا تصمیم به بارداری، بیمار باید پیش از شروع درمان پزشک را مطلع سازد. همچنین در دوران شیردهی نیز مصرف دارو باید با احتیاط و با نظر پزشک انجام شود، چرا که احتمال انتقال دارو به شیر مادر و بروز عوارض جانبی برای نوزاد وجود دارد. بهتر است سالمندان در زمان مصرف این دارو از نظر عملکرد کلیوی تحت نظارت باشند؛زیرا، مقدار قابل توجهی از میگلوستات از طریق کلیه ها دفع می شود.